Health ≫ 면역 ≫ 과잉,부족,이상

자가면역질환(Autoimmune Disease)

자가 면역질환 : 면역 마저 독성이 있다
- 면역 거부반응 & 면역 억제 : 장기이식, 노화억제
- 과민성 Allergy,  Atopy
- 과잉 : 벌의 독
- 글루텐 : 셀리악
- 패혈증
- 아토피 피부염

스티븐존슨 증후군

최근 4세 어린이가 감기약을 처방 받은 뒤 약품의 부작용으로 인하여 난치성 희귀병에 걸렸다는 소식이 보도되어 충격을 준 적이 있다.
인터뷰에서 어린이의 부모는 “집에 돌아온 뒤 처방받았던 감기약을 먹였는데, 잠시 후 아이가 비명을 지르며 아파했고 곧이어 몸과 팔의 피부가 조금씩 벗겨지면서 차마 눈뜨고 볼 수 없는 상황이 계속됐다”라고 말했다.
놀란 부부는 급히 대학병원 응급실로 아이를 데려갔고, 검사 결과 ‘스티븐존슨 증후군(Stevens-Johnson Syndrome)’을 앓고 있다는 진단을 받았다.

피부와 결막 등에 반점이나 발진 생겨

몸에 이상이 생겼거나 어딘가가 아프면 사람들은 병원이나 약국에 가서 약을 짓는다. 치료를 위해, 건강을 위해 약을 먹지만 때로는 이 약들로 인해 질병을 얻을 때가 있다. 백만 명 중에 한명이 앓을 정도로 희귀한 현상으로서, 일종의 자가면역 질환에 의해 발생하는 증후군이다.
의약품에 의해 예상치 못한 질병을 얻게 되는 증상을 스티븐존슨 증후군이라 부른다. 피부나 눈에 발생하는 급성 질환으로서, 이 병을 발견한 미국의 소아과 의사인 ‘앨버트 스티븐스(Albert Stevens)’와 ‘프랭크 존슨(Frank Johnson)’의 성을 따서 이 같은 이름이 붙여졌다.
스티븐존슨 증후군이 본격적으로 세상에 알려지기 시작한 것은 미국의 카일 킴벨(Kyle Kimbell)이라는 환자 때문이다. 그는 약국에서 감기약을 사 먹은 뒤 곧바로 증후군에 걸렸다. 다행히 조기에 병을 진단받고 대형 병원에 입원하여 치료를 받았지만 신경계가 손상되고 온 몸의 피부가 벗겨지는 등 상상조차 하기 힘든 고통을 겪었다.
그 고통이 얼마나 심했는지 카일은 결국 몇 달이 지난 뒤 스스로 목숨을 끊으며 비극적으로 인생을 마쳤다. 카일은 통증과 함께 나날이 흉물스럽게 변해가는 자신의 모습에 큰 퉁격을 받은 것으로 알려졌다. 이처럼 스티븐존슨 증후군은 통증도 통증이지만, 피부나 각막이 빠른 속도로 녹아내리며 신체가 끔찍하게 변하기 때문에 공포심을 더한다.
스티븐존슨 증후군의 초기 증상이 고열과 두통처럼 감기의 증상과 비슷하다는 점도 초기 진단을 어렵게 하는 이유 중의 하나라는 것이 전문가들의 의견이다.
다만 일정한 시간이 지난 뒤에는 감기와 확연한 차이를 보이게 되는데, 피부증상의 경우 목, 턱, 가슴 등에 반점이나 발진이 생기면서 전신으로 급격히 퍼져나가게 된다. 반점이나 발진 이후에는 통증과 함께 피부가 벗겨지는 증상이 발생하게 된다.
또한 구강과 입술, 눈의 결막에 궤양 증상이 발생하면서 물집이 생기기도 하고, 드물지만 호흡 곤란 증상을 호소하는 사람들도 종종 발생하는 편이다.

면역체계가 의약품을 독성물질로 오인하여 발생

스티븐존슨 증후군은 주로 의약품의 부작용 때문에 발병하는 것으로 알려져 있다. 체질에 맞지 않는 의약품의 일부 성분들이 신체 내에 들어왔을 때, 이를 면역체계가 독성 물질로 판단하여 공격하는 과정에서 과민성 반응들이 나타나며 부작용이 생기게 되는 것.
증후군을 유발하는 대표적인 의약품들로는 항생제와 항경련제 등이 있다. 대한약물역학위해관리학회의 발표에 따르면 이들 외에도 약 1700여 가지의 의약품 성분들이 스티븐존슨 증후군을 일으킬 수 있는 원인으로 지목되고 있다.
그렇다고 항상 의약품에 의해서만 증상이 발생하는 것은 아니다. 스티븐존슨 증후군의 약 60% 정도는 의약품에 의해 발병하지만, 세균이나 기생충, 또는 호르몬 및 방사선에 의해서도 나타날 수 있다.
스티븐존슨 증후군이 희귀 질병이기는 하지만 남녀노소를 가리지 않고 발병할 수 있다는 점에서 주의를 요한다. 특히 40대 이후의 연령에서 발병률이 증가하고 있을 뿐만 아니라, 여성 발병률이 남성보다 2배정도 높은 것으로 알려져 있다.
대한의학회의 관계자는 “스티븐존슨 증후군으로 인해 사망할 확률은 보편적으로 5~12%이며, 특히 피부가 괴사하는 증상으로 번지면 사망률이 30%로 급격하게 오르게 된다”라고 밝히며 “이처럼 생명을 위협할 수 있는 질환이므로, 만약 스티브존슨 증후군이라는 진단이 내려지면 즉시 원인을 제공한 의약품을 찾아내서 복용을 멈춰야 한다”고 경고했다.
의약품이 증후군 방생의 원인이라면 최근 4주 이내에 새롭게 복용한 약제이거나, 위험성이 많은 약제가 원인일 확률이 높기 때문이다. 이에 대해 학회 관계자는 “아직 확실한 치료제는 없는 실정이어서 초기 질환의 진행을 막는 것이 중요하다”라고 강조했다.
초기 질환의 경우 피부가 벗겨지는 증상과 눈의 결막에 이상이 생기는 증상이 주로 나타난다. 특히 피부가 벗겨지는 증상이 나타날 때는 수분 및 전해질의 균형을 맞출 수 있도록 해야하고 괴사된 조직도 제거해줘야 한다.
또한 결막에 이상이 생겼다면 스테로이드 및 항생제 같은 안과적 치료가 이루어져야 한다. 다만 발생범위가 협소하다면, 하이드로콜로이드나 거즈 드레싱 등을 이용한 국소치료만으로도 소기의 성과를 거둘 수 있다.
이 외에도 혈액투석이나 혈장교환, 또는 면역억제제 및 면역글로불린처럼 면역력을 낮춰주는 주사제를 통해 체내 면역력을 떨어지게 만드는 보다 근본적인 방법을 사용하여 증상의 정도를 완화하기도 한다.
대한의학회의 관계자는 “스티븐존슨 증후군의 첫 발병을 예방하기란 매우 어렵다”고 전제하며 “따라서 발병 후 약물이 원인인 경우 원인 약물과 동일 계열의 약물 복용을 피하고, 바이러스 감염처럼 기타 요인이 원인일 경우에는 원인 질환에 대한 치료를 우선해야 재발을 예방할 수 있다”라고 강조했다.